近日,我院小儿骨科成功为一例13岁的女性双侧先天性马德隆畸形患儿进行了右侧桡腕韧带松解、桡骨远端穹隆状截骨矫形(Dome osteotomy)、尺骨短缩截骨,左侧桡骨远端内侧骨桥切除、骨蜡填塞术,术后双腕关节畸形明显矫正。
先天性马德隆畸形,也称先天性腕关节半脱位,是一种少见的、发病原因尚不十分明确的疾病,多见于女性,以双侧发病为多见, 约40%的病例有遗传史和家族史,为常染色体显性遗传,是由于桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性桡尺关节半脱位畸形。患手腕部宽大, 桡偏畸形, 桡骨远端向前弯曲, 尺骨小头过长并向后半脱位。手腕部酸痛、无力,劳累或活动后加重。腕背伸、尺偏明显受限, 前臂旋后功能受限。



